Centro de Referência de Coagulopatias Congénitas

Centro de Referência de Coagulopatias Congénitas

Coordenadora | Dr.ª Sara Morais, MD
Assistente Graduada de Imunohemoterapia
  https://orcid.org/0000-0003-4266-445

O Centro de Coagulopatias Congénitas (CCC) do Centro Hospitalar Universitário de Santo António (CHUdSA) foi reconhecido como Centro de Referência Nacional pelo Ministério da Saúde, através do despacho Nº 6669/2017, publicado em Diário da República nº148/2017, Série II, de 2 de agosto de 2017.
Em 2014, o CCC já tinha sido previamente reconhecido como “European Haemophilia Comprehensive Care Centre”, pela European Haemophilia Network. Atualmente, encontra-se integrado na EuroBloodNet, Rede Europeia de Referenciação para Doenças Raras Hematológicas.
Desde 2018 encontra-se certificado na Norma NP EN ISO 9001:2015 pela APCER e, desde 2019, acreditado pela CHKS.
O CCC está vocacionado para o diagnóstico, orientação e tratamento de doentes com patologias hemorrágicas congénitas ou adquiridas, nomeadamente:

São objetivos específicos:

    • Coordenar os cuidados e serviços disponibilizados a pessoas com coagulopatias congénitas e seus familiares, dentro do hospital e em articulação com outras especialidades, 24 horas/dia e 7 dias/semana.
    • Garantir a prestação de cuidados de saúde diferenciados de qualidade, assim como garantir a eficiente articulação entre as vertentes assistencial e laboratorial.
    • Diagnóstico clínico e laboratorial de patologias hemorrágicas por laboratório próprio certificado, com prática de diagnóstico e monitorização terapêutica de doenças da hemostase.
    • Conceber, implementar e atualizar, segundo o estado da arte, guidelines clínicas de diagnóstico e tratamento, e procedimentos laboratoriais.
    • Selecionar a nível hospitalar os concentrados de fatores da coagulação, em colaboração com a comissão de farmácia e terapêutica.
    • Promover junto dos doentes e/ou seus familiares a participação na decisão esclarecida sobre o tratamento de substituição.
    • Orientar o tratamento, substitutivo ou outro, das pessoas com Coagulopatias Congénitas.
    • Articular com as outras especialidades (Ortopedia, Fisiatria, Hepatologia, Pediatria, Estomatologia, Obstetrícia, Ginecologia, Genética Médica).
    • Realizar aconselhamento genético, com a possibilidade de estudo de portadora e de diagnóstico pré-natal.
    • Manter registos clínicos e de tratamentos atualizados de cada pessoa com coagulopatia congénita.
    • Implementar programas de tratamento em casa (auto-tratamento ou por familiar/cuidador), incluindo programas de ensino de administração do tratamento. Contribuir para a compreensão e a aceitação da doença e suas complicações, pela pessoa com coagulopatia e seus familiares.
    • Colaborar com centros de saúde e/ou outros hospitais, de forma a promover o tratamento de proximidade.
    • Contribuir para a formação de profissionais de saúde, doentes e familiares.
    • Participar em ensaios clínicos, estudos observacionais e registos internacionais.
    • Participar no ensino (pré e pós-graduado) e projetos de investigação.
    • Cooperar com associações de doentes (Associações de Hemofilia e de outras Coagulopatias Congénitas).

Salientam-se iniciativas de formação e atividade científica continuada e regular ao longo de 30 anos com 16 Simpósios Internacionais de Trombose e Hemostase organizados, assim como os atuais projetos de qualidade e eficiência em colaboração com a Unidade Multidisciplinar de Investigação Biomédica, do Instituto de Ciências Biomédicas da Universidade do Porto (UMIB/ICBAS/UP), com projeto de investigação “Macrotrombocitopenias hereditárias - bases genéticas, fenotípicas e funcionais” na área das doenças plaquetárias congénitas (projeto conjunto com o Laboratório de Citometria do Serviço de Hematologia Clínica e com a Unidade de Genética Molecular do CGMJM), e com o grupo de investigação “Basic and Clinical Research on Iron Biology”, do Instituto de Investigação e Inovação em Saúde (BCRIB/I3S/UP), com o projeto de investigação “The involvement of iron and inflammatory biomarkers on the pathobiology of hemophilic arthropathy”, na área da Patologia Músculo-Esquelética associada à Hemofilia.

Organização do Centro de Coagulopatias Congénitas

O CCC está inserido num Serviço de Hematologia Clínica/Imunohemoterapia localizado em Hospital Central com múltiplas valências médicas e cirúrgicas, com a possibilidade de diagnóstico e de seguimento das coagulopatias congénitas nas 24 horas, e que inclui:

  • Consulta e Hospital de Dia de Coagulopatias Congénitas
  • Serviço de Urgência (inclui laboratório de Trombose e Hemostase com capacidade de diagnóstico de Coagulopatias nas 24 horas)
  • Internamento próprio em Serviço de Hematologia Clínica
  • Laboratório de Trombose e Hemostase

O CCC está organizado no sentido de articular com outras especialidades a prestação de cuidados multidisciplinares, não só da doença hemorrágica, mas também de suas complicações, que incluem problemas músculo-esqueléticos, aparecimento de inibidores ou infeções transmitidas por transfusões.

Consulta e Hospital de Dia de Coagulopatias Congénitas
  • Consulta de Coagulopatias Congénitas
  • Hospital de Dia
  • Consulta de Enfermagem
  • Consulta Multidisciplinar de Patologia Músculo-esquelética associada à Hemofilia (consulta conjunta com 3 especialidades: Imunohemoterapia, Ortopedia e Fisiatria).

Funcionam durante a semana entre as 8h30 e 18h30 e aos sábados entre as 8h30 e as 12h30 nas instalações do Serviço de Hematologia Clínica no ex-Cicap, como Consulta de Coagulopatias Congénitas e/ou Hospital de Dia. A Consulta Multidisciplinar funciona nas manhãs de 3ª feira.

Serviço de Urgência

Fora das horas de funcionamento da Consulta/Hospital de Dia de Coagulopatias Congénitas, os adultos com Coagulopatias Congénitas a necessitar de atendimento urgente, devem dirigir-se ao Serviço de Urgência do Hospital de Santo António. O apoio será dado por um médico do Serviço de Hematologia Clínica (médico de Imunohemoterapia e/ou Hematologia Clínica) de escala no PASU (nas 24 horas do dia).
Na idade pediátrica, o apoio para atendimento urgente funciona nas instalações do Centro Materno Infantil do Norte (CMIN) diariamente até às 20h00 pelo Atendimento Referenciado de Pediatria e após esse horário, pela entrada do Serviço de Urgência do CMIN com contacto com médico pediatra de residência.

Internamento

Doentes com Coagulopatias Congénitas em idade adulta são hospitalizados no Internamento do Serviço de Hematologia Clínica. Doentes com internamentos na dependência de situações cirúrgicas, ortopédicas ou com necessidade de fisioterapia, são hospitalaizados nos respetivos serviços.
Doentes com Coagulopatias Congénitas em idade pediátrica são hospitalizados nos internamentos médicos ou cirúrgicos no Centro Materno Infantil do Norte.

Laboratório de Trombose e Hemostase

O Laboratório de Trombose e Hemostase está capacitado para o diagnóstico de hemofilias e outros défices raros de fatores da coagulação (doseamentos de fatores pró-coagulantes, anticoagulantes e da fibrinólise), doenças plaquetárias (Lumiagregometria e quantificação de glicoproteinas plaquetárias pelo Laboratório de Citometria de Fluxo) e doenças de interação endotélio-plaqueta (Doseamentos de FvW, RIPA e Multímeros); monitorização terapêutica (doseamentos coagulométricos e cromogénicos de fatores da coagulação) e de inibidores (pesquisa e titulação).

Equipa

Médicos

Imunohemoterapia

Dr.ª Eugénia Cruz 
Dr.ª Maria Coutinho 
Dr.ª Fernanda Leite 

Ortopedia | Dr. Costa e Castro 
Fisiatria | Dr.ª Paula Barros 
Pediatria Dr.ª Esmeralda Cleto
Hepatologia | Dr.ª Isabel Pedroto
Estomatologia do Adulto 
| Dr. Asdrubal Pinto 
Estomatologia Pediátrica | Dr.ª Teresa Oliveira 
Obstetrícia | Dr.ª Graça Buchner  

Enfermeiras
Enf.ª Joana Oliveira
Enf.ª Ana Barros
Enf.ª Maria José Vaz
Enf.ª Fernanda Felícia
Enf.ª Helena Garcez

Técnicos do Laboratório de Trombose e Hemostase

Técnica Superior de Saúde | TSS Mónica Pereira
Técnicos Superiores de Diagnóstico e Terapêutica
TSDT Rui Matos 
TSDT Norival Pinho
TSDT N
ilza Seidi 
TSDT Lurdes Moreira